Hidrocefalia de Presión Normal //
Ficha Técnica |
Titulo: Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition.
Fecha de publicación: 2012
Fuente: Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809.
Exoneración de responsabilidad: la aplicación e interpretación de los contenidos publicados aquí, son responsabilidad exclusiva del lector.
Definición |
La hidrocefalia de presión normal fue descrita en 1965 por Hakim y Adams, como un síndrome con alteración en la marcha, alteración cognitiva e incontinencia urinaria, con dilatación ventricular y presión normal del líquido cefalorraquídeo, que podía ser revertido a través de una cirugía de derivación.
Factores de riesgo asociados a Hidrocefalia de Presión Normal|
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Hipertensión arterial
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Diabetes Mellitus
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Bajos niveles de HDL
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Edad: la mayoría de los pacientes descritos son mayores de 70 años
Clínica |
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El síntoma más frecuente de la tríada, y el que se manifiesta más temprano es la alteración en la marcha. La triada completa se observa en aproximadamente el 60% de los pacientes.
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Frecuencia de los síntomas de la triada.
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Después de la cirugía de la derivación, hay mejoría al aumentar la longitud y disminuir el número de pasos necesarios para realizar un giro. No se observa mejoría en la estabilidad, ni en la elevación de las piernas.
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Los pacientes que además de las alteraciones anteriores tengan deterioro en las habilidades visoconstruccionales, tienen menos respuesta al manejo con derivación.
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La regiones anatómicas que se han propuesto estar relacionadas con el deterioro cognitivo en la hidrocefalia de presión normal son: cuerpo calloso, giro frontal superior, región medial del lóbulo frontal y el giro cingulado anterior.
Imágenes en Hidrocefalia de Presión Normal|
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El índice de Evans > 0.3 es un marcador de hidrocefalia
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Angulo calloso en corte coronal < 90° es sugestivo de hidrocefalia de presión normal, medido a nivel de la comisura posterior. (Valor normal 100-120°)
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La atrofia hipocampal y el aumento del surco parahipocampal son leves, comparados con la enfermedad de Alzheimer.
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El diámetro del mesencéfalo puede estar disminuido, y en algunos casos se correlaciona con la severidad de la alteración en la marcha.
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Fenómeno de vacío de flujo del líquido cefalorraquídeo en resonancia, muy sensible, pero no es claro si predice la respuesta al shunt.
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Resonancia con espectroscopía: pico de ácido láctico alrededor de los ventrículos laterales (que no se observan en pacientes normales o con enfermedad de Alzheimer). Mayor relación n-acetilaspartato/creatina.
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SPECT: hipoperfusión alrededor del cuerpo calloso y las cisuras de Silvio
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Cisternografía (TAC o radioisótopos): reflujo intraventricular y estancamiento del isotopo o del medio de contraste. Si bien predice la respuesta a la derivación, no lo hace como el test de punciones lumbares repetidas. Al ser un examen invasivo y con poca exactitud diagnostica, no es el más recomendado ni es indispensable para el diagnóstico, pero es útil para identificar sitios de obstrucción del flujo de LCR.
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El test de drenaje de líquido cefalorraquídeo incluye:
Tap test: drenaje de pequeños volúmenes 30-50ml a través de una punción lumbar
Drenaje lumbar externo: que se deja por varios días y drena volúmenes mayores a 300-500ml.
La respuesta a estos test se define por la clínica, por ejemplo con la evaluación de la marcha.
Case courtesy of Dr G Balachandran, Radiopaedia.org, rID: 15942
Diagnóstico|
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Posible: cumple las 5 siguientes características
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Pacientes con síntomas alrededor de los 60 años o mayores
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Más de un síntoma de la triada clínica: alteración de la marca, alteración cognitiva, incontinencia urinaria
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Dilatación ventricular (Índice de Evans > 0.3)
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Los síntomas anteriores no se explican completamente por otra alteración neurológica o no-neurológica.
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No hay historia de otras alteraciones que puedan causar una dilatación ventricular como: hemorragia subaracnoidea, meningitis, TEC, hidrocefalia congénita, estenosis acueductal.
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Probable: cumple las 3 características
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Tiene los criterios para posible hidrocefalia de presión normal
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Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo menor a 20cmH2O, con citoquímico normal
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Una de las siguientes características por imágenes:
Neuroimagenes con surcos y espacios subaracnoideos estrechos
Mejoría de los síntomas después del tap test
Mejoría de los síntomas después de drenajes lumbares externos
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Definitivo: mejoría de los síntomas clínicos después del procedimiento de shunt.
Manejo|
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No hay una terapia farmacológica que haya demostrado ser efectiva
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Los antiparkinsonianos y otros medicamentos usados en demencia, no han demostrado ser efectivos.
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Para el manejo quirúrgico, ver las siguientes guias de 2015.
Ficha Técnica|
Título: Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response.
Publicado: American Academy of neurology
Año: 2015
Bibliografía: Neurology 2015; 85: 2063–2071
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La derivación PODRÍA ser una medida efectiva, con una mejoría subjetiva del 96% y una mejoría de 83% en el test de tiempo de marcha a los 6 meses. Sin embargo, el riesgo de eventos adversos importantes se calcula en 11% (muerte, infecciones, hematomas subdurales, obstrucción de la derivación, obstrucción intestinal…). Dentro de las mediciones objetivas, solo la marcha evidenció mejoría.
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Solo hay 3 estudios calificados como de alta calidad, y evidencian que la respuesta a la derivación disminuye después de 6 meses.
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Predictores clínicos o de laboratorio de una respuesta exitosa a la derivación:
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No hay evidencia suficiente de alta calidad para concluir que la respuesta al drenaje lumbar externo predice la respuesta a la derivación. Pero una mejoría clínica después del Tap Test, si logra predecir una mejor respuesta a la derivación.
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Una mejor reactividad del flujo sanguíneo cerebral en respuesta a la acetazolamida, indica una mejor respuesta a la derivación.
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Una edad avanzada no disminuye la posibilidad de respuesta a la derivación.
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